재생불량성 빈혈이 생기는 이유는?

Question

나이

70

성별

남성

1년전 아내가 빈혈이 있어 병원에서 진료를 받았는데 심하지는 않지만 골수 검사가 필요하다 하여 지난해 10월 골수 검사를 받았는데 재생 불량성 빈혈이라는 난치병 선고를 받았어요 집안에 그런 병을 앓은 기록이 없는데 왜 그런 병이 생길수 있는건가요?

Answer 1

안녕하세요.

재생불량성 빈혈의 원인은 다양하여 원인이 없는 경우가 50% 이상으로 나이 역시

하나의 위험 인자에 해당하고 있습니다. 그 외에도 벤젠과 같은 유독 물질이나 방사선

유전성 경향이 원인으로 나타나고 있습니다

Answer 2

안녕하세요. 신성현 의사입니다.

재생불량빈혈은 골수에서 모든 혈액세포의 조상이 되는 줄기세포를 만들지 못해 혈액세포의 감소로 인해 발생하는 질환입니다. 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있습니다. 이 질환은 서양보다 동양에서 더 흔하며, 주로 15~30세와 60세 이상의 사람들에게서 발병합니다. 남녀 비율은 같습니다.

재생불량빈혈의 원인은 대부분 알려져 있지 않습니다. 가장 잘 알려진 발병 원인은 면역계가 자신의 줄기세포를 공격하여 파괴하는 자가면역 기전에 의한 것입니다. 선천성 재생불량빈혈은 판코니 빈혈, 선천성 이상각화증, 슈바치만 다이아몬드 증후군과 같은 질병으로 발병할 수 있습니다. 후천성 재생불량빈혈의 주요 원인으로는 항암제, 항생제, 벤젠 등의 화학물질이 있습니다. 그 외에도 X선, 자연방사선, 방사성 동위원소 등이 원인이 될 수 있으며, 바이러스성 간염 후에도 발생할 수 있습니다. 그러나 원인을 찾을 수 없는 경우도 있어 이를 특발성으로 분류합니다.

Answer 3

안녕하세요. 유민혁 의사입니다.

재생불량성 빈혈은 면역체계의 이상으로 인해 골수의 조혈모세포가 손상되어 정상적인 혈액 생성이 이루어지지 않는 질환입니다.

대부분의 경우 재생불량성 빈혈의 정확한 원인을 알기 어렵습니다. 특별한 가족력이 없더라도 발병할 수 있는데, 이는 후천적인 면역 체계 이상이 주된 원인으로 작용하기 때문입니다.

일부 환자에서는 바이러스 감염, 특정 약물이나 화학물질 노출, 방사선 조사 등이 면역 체계를 교란시켜 재생불량성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 그러나 대다수의 경우에서는 명확한 유발 요인을 특정하기 어렵습니다.

매우 드물게는 유전적 소인이 관여할 수 있으나, 가족력이 뚜렷하지 않은 산발적 발병이 대부분을 차지합니다. 따라서 아내분의 발병이 유전적 요인 때문이 아니라는 사실에 안심하셔도 좋을 것 같아요.

재생불량성 빈혈은 진단 초기 면역억제제 치료와 수혈 등의 보존적 요법으로 관해를 유도하고, 필요시 골수이식을 시행하게 됩니다. 완치를 위해서는 장기적인 치료와 관리가 필요하지만, 꾸준한 노력을 통해 좋은 예후를 기대할 수 있습니다.

Answer 4

안녕하세요. 아하(Aha) 의료분야 답변자 외과 전문의 배병제입니다.

재생불량성 빈혈은 자가면역 질환, 유전적인 요인, 특정한 화학물질이나 중금속 등에 대한 노출, 항암 치료, 특정 바이러스 감염 등의 원인으로 발생하는 편입니다.

저의 답변이 부족하겠지만 조금이나마 도움이 되셨길 바랍니다.