어머니가 특발성간질성폐렴이 의심되는 진단을 받았는데 완치는 어렵나요?

Question

어머니가 평소 잦은 헛기침과 호흡곤란으로 동네 의원으로 진료를 받고 CT촬영을 하였는데 원장님이 CT를 보시더니 폐에 물이차고 섬유종의심된다하여 큰병원으로 가라해서 서울삼성병원에 다녀왔습니다. 일단은 특발성간질성폐렴으로 의심된다고하셔서 피검사 및 폐기능검사,심전도검사 등 여러가지 검사를 받고 다시 진료와 검사결과를 보러가야하는데..만약 결과가 심하거나 안좋으면 치료나 수술진행은 어떻게 되나요?완치가 안된다고 들었는데 앞으로 어떻게 지내시면 좋을까요?자식으로서 너무 걱정이 됩니다.

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 김승현 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

간질성 폐 질환은 질환에 따라 치료 방법이 달라 정확한 진단이 필요합니다. 스테로이드 및 면역 억제제가 가장 많이 쓰이는 치료로, 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 경결성 폐렴(COP), 호산구성 폐렴(EP)처럼 스테로이드에 의해 뚜렷한 호전을 볼 수 있는 질환이 있는가 하면, 특발성 폐섬유증(IPF), 급성 폐장염(AIP)처럼 효과가 명확하지 않은 질환도 있습니다. 일부에서는 폐이식이 도움이 될 수도 있습니다.

질환에 따라 예후는 다양하다고 알려져 있습니다. 특발성 간지성 폐질환의 가장 많은 비중을 차지하는 특발성 폐섬유화증(IPF)은 평균 여명이 3-5년으로 알려져 있을 만큼 예후가 불량 할 수도 있습니다. 한편 비특이성 간질성 폐렴은 5년 생존율이 80% 이상으로 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다.

항상 건강하고, 행복하세요.

김승현 의사 드림

Answer 2

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

이 질환은 원인을 알 수 있는 경우에는 원인을 제거하거나피하는 방법으로 치료를 할 수 있다. 일상생활에서 노출되는 여러 가지 환경적 유해요소가간질성 폐렴의 원인이 될 수 있으므로 환경을 깨끗이 하고 해로운 요소에 노출되지않도록 주의해야 한다. 광산 등 직업적으로 유해물질에 노출될 위험성이 많은 직업에종사하는 경우에는 보호장구를 철저히 착용하는 것이 중요하다.

그러나 원인을 알 수 없는 특발성 간질성 폐렴의 경우에는여기에 속하는 질환의 종류에 따라 약제 반응 및 예후가 매우 다르므로, 특발성 간질성폐렴 중에 어느 질환에 해당하는지 정확히 알기 위해 폐조직 생검을 받는 경우가많다. 특발성 폐섬유화증으로 진단되면 염증을 가라앉히기 위한 스테로이드이나 면역억제제및 항성유화 제재를 사용해 보지만 효과가 없으면서 부작용만 심한 경우가 더 많아서항산화제와 여러가지 새로운 신약 등이 시도되고 있는 상황이며 약물치료에 반응이없으면 폐이식을 고려해야 한다.

최근 특발성 폐섬유화증에 대해 pirfenidone, nintedanib같은 신약이 개발되어 임상시험중에 있으며 pirfenidone 같은 경우는 일본과 유럽에서시판이 허가되었다. 특발성 비특이성 간질성 폐렴이나 특발성 기질화성 폐렴의 경우에는스테로이드이나 면역억제제에 비교적 반응이 좋으나 치료 중간이나 종료 후에 재발되는경우를 조심해야 한다.

유육종증으로 진단되면 저절로 호전되는 경우가 더 많으므로약물 복용 없이 3~6 개월 정도 경과를 관찰하여 악화되는 경우에만 스테로이드나methotraxate를 투여하는 것이 일반적이다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

정진석 치과의사 드림

Answer 3

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 서민석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

많이 놀라셨겠습니다. 특발성 간질성 폐렴은 완치하는 질환은 아닙니다. 면역을 억제 시키는 약을 사용하면서 진행을 늦추는 것이 필요하지요. 좀 더 정확한 진단이 필요하기 때문에(세부적인 종류에 따라 예후가 달라지니깐요...) 결과를 들어 보고 좀 더 상세히 앞으로 치료 과정을 들으시는 것이 필요할 듯 합니다. 좋은 답변을 드리지 못해 안타깝습니다.