다계통 위축증은 어떠한 증상으로 나타나나요?
다계통 위축증은 어떠한 증상으로 나타나며, 현재까지 알려진 다계통 위축증의 치료 방법과 관리 방안에 대해 구체적으로 설명해 주시기 바랍니다.
안녕하세요. 유민혁 의사입니다.
다계통 위축증은 파킨슨병, 소뇌 위축증, 자율신경계 이상 등 여러 신경계 증상이 복합적으로 나타나는 퇴행성 뇌질환입니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.
파킨슨증: 운동 완만, 근육 경직, 안정 시 떨림, 자세 불안정 등의 증상이 나타납니다.
소뇌 기능 이상: 균형 감각 저하, 보행 실조, 손발 조화 운동 장애 등이 발생합니다.
자율신경계 이상: 기립성 저혈압, 배뇨 장애, 변비, 발한 이상 등의 증상이 동반될 수 있습니다.
그 외에도 수면 장애, 우울증, 인지기능 저하 등 다양한 비운동성 증상이 나타날 수 있습니다.
현재까지 다계통 위축증을 근본적으로 치료하거나 진행을 막을 수 있는 방법은 없습니다. 따라서 치료의 목표는 증상을 완화하고, 합병증을 예방하며, 삶의 질을 유지하는 것입니다.
약물 치료: 레보도파 제제를 사용하여 파킨슨증을 완화시킬 수 있습니다. 기립성 저혈압에는 미도드린, 플루드로코티손 등의 약물이 사용됩니다. 우울증이나 수면 장애 등에 대해서도 약물 치료가 도움될 수 있습니다.
재활 치료: 물리치료, 작업치료, 언어치료 등을 통해 운동 기능을 유지하고, 일상생활 수행 능력을 향상시킬 수 있습니다. 보행 보조기, 휠체어 등 보조 기구 사용도 고려해볼 수 있습니다.
자율신경계 관리: 식사 시 주의사항(저혈압 예방을 위한 천천히 일어서기, 탈수 예방을 위한 수분 섭취 등), 배뇨 장애 관리(규칙적인 배뇨, 방광 훈련 등), 변비 예방(식이섬유 섭취, 적절한 수분 섭취 등)이 필요합니다.
운동과 생활습관: 규칙적인 운동은 관절 구축을 예방하고 기능을 유지하는 데 도움이 됩니다. 낙상 예방을 위한 환경 개선, 건강한 식습관 유지 등 전반적인 생활습관 관리가 중요합니다.
정기적 검진: 질환의 진행 상태를 확인하고, 적절한 치료 계획을 세우기 위해 주기적인 진료가 필요합니다. 또한 흡인성 폐렴, 욕창 등 합병증 예방을 위한 모니터링이 요구됩니다.
다계통 위축증 환자와 가족들은 질병에 대한 충분한 이해와 함께, 다학제적 의료진들의 도움을 받아 포괄적인 치료 계획을 세우는 것이 좋습니다. 환자 개개인의 증상과 상황에 맞는 맞춤 관리가 필요하며, 가족들의 지지와 이해가 무엇보다 중요합니다.
안녕하세요. 신성현 의사입니다.
다계통위축은 임상적으로 파킨슨 증상(안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성 등)이 나타나면서, 초기에 두드러진 자율신경계 증상(위장관 장애, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등)이나 소뇌 증상(미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐, 발음장애, 안구운동장애 등)이 동반되는 질환이 됩니다. 이 질환은 세 가지로 분류되는데, 자율신경계의 증상이 두드러지는 MSA-A(샤이-드래거 증후군; Shy-Drager syndrome), 파킨슨 증상이 두드러지는 MSA-P(줄무늬체흑질변성; striatonigral degeneration), 그리고 소뇌 증상이 두드러지는 MSA-C(올리브다리뇌소뇌위축; olivopontocerebellar atrophy)가 있습니다. 모든 다계통위축 환자에서는 공통적으로 아교세포질포함체(glial cytoplasmic inclusion)라는 병리 증상이 발견되며, 진행됨에 따라 세 가지 유형에서 서로 중복되는 증상이 나타납니다. 이러한 이유로 현재 이들 세 질환을 통합하여 다계통위축이라고 부릅니다.
이 질환은 파킨슨 증상을 보이는 다른 질환들과 달리 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 파킨슨 증상, 자율신경계 장애, 소뇌 장애 증상은 다계통위축의 각 아형에 따라 임상적으로 두드러집니다. 이러한 증상들은 각각 초기에는 특정한 증상이 뚜렷하게 나타나다가 질병이 진행되면서 다른 계통에 해당하는 증상이 나타납니다. 약물요법으로 레보도파(levodopa)를 사용하는 경우에는 얼굴 부위에서 근육 긴장 이상과 흡기성 협착음이 나타날 수 있습니다. 다른 파킨슨 증후군과 달리 초기에 뚜렷한 인지기능 장애를 나타내는 경우는 드물다.
다계통위축의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없습니다. 유전적 요소가 원인으로 작용할 수 있지만, 현재까지는 이에 대한 명확한 근거가 없습니다.
다계통위축증의 경우, 뇌 자기공명영상(MRI)을 통한 검사가 진행됩니다. 초기에는 MRI 결과가 정상으로 나올 수 있거나, 경계 부분에 속하는 이상 증상만 관찰될 수 있습니다. 그러나 질병이 진행되면서 다계통위축에 특징적인 양상이 MRI상에서 관찰됩니다. 추가적으로 자율신경계검사 등의 검사도 시행될 수 있습니다.
치료 측면에서는 다계통위축 환자에게 레보도파를 사용하여 파킨슨 증상을 완화시키지만, 대부분의 경우 약물에 대한 반응이 좋지 않습니다. 이외에도 기립저혈압 증상을 완화하기 위해 염분 섭취를 권장하거나, 플루드로하이드로코티손(fludrohydrocortisone)을 이용하여 몸에서 배설되는 염분의 양을 줄일 수 있습니다.
다계통위축 환자는 전형적인 파킨슨병 환자에 비해 증상이 비교적 빠르게 진행되는 경향이 있습니다. 질병 발병 후 약 3~5년이 지난 시점에는 단독 보행이 어려워지고, 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.