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원발성 담즙성 경화증은 철저한 임상 평가(혈청학, 조직학적 검사)와 신체 소견상 특징, 환자의
과거력을 근거로 진단할 수 있습니다. 혈중 알칼리포스파타제를 측정할 수 있는데 신체가 손상을
입었을 때, 뼈가 성장할 때, 임신 시 혈액으로 분비됩니다. 성인에게 이 효소가 비정상적으로
상승하였다면 뼈의 질환이나 원발성 담즙성 경화증과 같은 간담관 질환을 의심해 볼 수 있습니다.
항미토콘드리아 항체 검사는 원발성 담즙성 경화증 환자가 이 검사를 시행하면 약 95%가 양성으로
나옵니다. 이 질환을 진단하는 데 매우 중요한 검사입니다. 또한 담관의 다른 질병과 구분하기 위해
방사선 촬영이 필요합니다. 복부 초음파, 내시경적 역행성 담관 조영술, CT, MRI 검사를 시행할 수
있습니다.