초중증재생 불량성빈혈 치료시기?

Question

2개월전 초중증재생불량성 빈혈진단을 받았습니다환자나이는28세,남성으로 피부에 멍이들어서 피부과에 내원하였으나 큰병원에 가사 진료를 받아 보라고 해서 성빈센트병원 진료, 확진을 받아서 현재 수혈을 매주 받고있습니다. 담당의사분께서 조혈모세포이식술을 하자고 하시는데 다행히 동생과50%일치한다고 하여 이식하려 하였으나 타공여자가 나타나서 연기한상태입니다 세번의 공여자가 나타나서 정밀 검사후 결과 좋지않아 또 취소되어 현재 수혈로버티고 있는데 자꾸 시간이 흐르니 불안 합니다. 자칫 치료시기를 놓치지는 않을까 우려됩니다. 초중증재생불량성빈혈의 적정 치료시기가궁금 합니다. 발병진단후 삼개월이 지나도 괞찬은건가요? 여러분들의 고견을 듣고싶습니다.

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 조성진 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다. 진단이 되면 질병의 중증도의 평가와 함께 50세 이하의 환자에서는 가급적 빠른 시간 내에 형제간 조직적합성항원(HLA) 검사를 실시하여 조혈모세포이식의 대상이 되는지를 결정하여야 합니다. 그 외의 경우(고령 환자, 중등도 재생불량성 빈혈, 조직적합성항원이 일치하는 형제간 공여자가 없을 경우)는 면역조절치료의 대상이 됩니다. 이식의 대상이 되는 환자들은 부조직적합성항원(minor HLA)에 대한 감작(sensitization)으로 인해 이식 후 거부반응의 위험이 증가되기 때문에 가족 간 수혈은 피해야 합니다. 초중증 재생 불량성빈혈인 경우 형제 간 공여자가 없을 경우 면역조절치료 시작과 동시에 조직적합성항원(HLA)이 일치하는 비혈연 간 공여자를 찾는 작업을 병행하고, 면역조절치료에 반응이 없거나 반응 후 재발하였을 경우 적합한 타인 간 공여자가 있다면 타인 간 골수이식을 실시합니다.

출처ㅡ 서울대병원 의학정보

Answer 2

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 송영기 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

중증 재생 불량성 빈혈의 경우 골수의 혈액 성분 생성 기능을 잃고 적혈구, 백혈구, 혈소판이 전부 다 부족하게 됩니다.

심한 빈혈로 실신하거나, 심장 등의 장기에 문제가 생길 수 있고

제일 취약한 것은 감염입니다.

호중구 수치를 정기적으로 체크하며 너무 낮을 경우에는 무균실 치료가 필요할 수 있습니다.

조혈모세포이식이 중요한 치료이며, 섣불리 시행하기 보다는 적절한 공여자를 찾는 것이 가장 중요합니다.

주치의분의 지도에 잘 따라 좋은 결과 있기를 바랍니다.

Answer 3

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

본 질환의 원인이 될 수 있는 약제 및 유해 물질을 제거 혹은 피해야 한다. 진단이 되면 질병의 중증도의 평가와 함께 50세 이하의 환자에서는 가급적 빠른 시간 내에 형제간 조직적합성항원(HLA) 검사를 실시하여 조혈모세포이식의 대상이 되는지를 결정하여야 한다. 그 외의 경우(고령 환자, 중등도 재생불량성 빈혈, 조직적합성항원이 일치하는 형제간 공여자가 없을 경우)는 면역조절치료의 대상이 된다. 이식의 대상이 되는 환자들은 부조직적합성항원(minor HLA)에 대한 감작(sensitization)으로 인해 이식 후 거부반응의 위험이 증가되기 때문에 가족 간 수혈은 피해야 한다.

재생불량성 빈혈의 주된 치료방침은 면역조절치료 또는 형제 간 조혈모세포 이식이며 치료 과정 중의 지지요법(적혈구 및 혈소판 수혈요법, 감염에 대한 적극적인 항생제 치료 등)도 중요하다.

중증 혹은 초중증 재생 불량성빈혈인 경우 형제 간 공여자가 없을 경우 면역조절치료 시작과 동시에 조직적합성항원(HLA)이 일치하는 비혈연 간 공여자를 찾는 작업을 병행하고, 면역조절치료에 반응이 없거나 반응 후 재발하였을 경우 적합한 타인 간 공여자가 있다면 타인 간 골수이식을 실시한다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

정진석 치과의사 드림