혹시 제가 루게릭에 걸렸을까요???

Question

안녕하세요 전 8일전쯤 갑자기 왼쪽 옆머리에 울리는 듯한 두통과 함께 양 다리의 힘이 빠져 현재까지 돌아오지 않으며, 다리의 위약감이 급속도로 심해져가는중입니다. 다리에 힘이 빠진 뒤 간혈적으로 양손에 힘이 빠졌다 돌아오기도 하며, 특히 오후에는 다리를 포함하여 팔과 허리,몸통 및 목과 안면근육까지 굳는 듯한 느낌을 받으며 특히 다리와 몸통은 과도하게 수축하는 느낌이 들어 통증이 심합니다. 증상이 발생한 즉시 병원에 가 뇌ct, 혈액 혈압검사와 심부전검사, 뇌MRI,척수MRI를 찍었고 이상없음 소견을 받았습니다. 한 4일정도 전만 해도 크게 악화는 되지 않아서 전신 근육이 굳는 느낌이나, 다리쪽에 근육경직이 심하거나 힘빠짐이 악화되거나 하진 않았으며, 이떄 다리쪽에 근전도검사를 시행하였고 정상 소견이 나왔습니다. 그러나 최근 며칠동안 증세가 급격히 악화되어 오후쯤 되면 전신 근육이 굳는 느낌을 받는다거나, 다리와 허리 등에 통증을 참기 힘들 정도로 경직 등이 일어나 관절 쪽도 아프기 시작하며 작열감이 느껴집니다. 또한 급속도로 다리 위약감이 악화되어 이젠 잠깐 동안 달린 다거나 점프를 한다 거나 하는 행동이 불가능해 졌습니다. 허리 쪽 근육도 약해진 기분이 들고 피로감도 엄청 느껴집니다. 의외로 근육이 톡톡 튀는 현상이나 근육 빠짐은 별로 없는 것 같습니다. 이러한 증상들이 루게릭일 확률이 클까요?

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

증상 자체로는 알 수 없습니다.

다만 루게릭이라면

서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다.

위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후(위운동신경세포증후군)가 나타납니다. 또한 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래운동신경세포가 파괴되면서 아래운동신경세포 손상의 증상과 징후(아래운동신경세포증후군)가 함께 나타납니다.

특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 폐렴) 등이 발생하기 쉽습니다. 호흡곤란은 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있습니다. 인지기능의 장애도 일부에서 동반된다고 알려져 있습니다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

Answer 2

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 안상우 치과의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

근위축성 측색 경화증(ALS)은 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고 하며, 일명 '루게릭병'이라고도 합니다.

근위축성 측색 경화증(루게릭병)의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 바이러스, 대사성, 감염성, 환경 오염으로 인한 중금속 축적, 면역성, 특별한 생활 사건이 발병 원인일 것으로 추정됩니다. 극히 드물게 부모로부터 유전되는 경우도 있습니다.

병원에서 검사결과 이상이 없는것으로 나왔다면 크게 문제가 되지 않고 다른 원인일가능성이 높아보입니다.

증상이 지속된다면 주기적으로 병원에서 정밀검사를 하면서 지켜보는것이 좋을것으로 생각됩니다.

Answer 3

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 안중구 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

루게릭은 매우 드문 신경질환으로 온몸의 근육의 약화가 특징입니다. 근전도검사 이상시 가능성이 낮습니다. 다만 알려주신 정보는 제한적으로 연속적인 검사 결과와 임상증상을 종합하여 처방을 내리게 됩니다. 주치의 선생님과 상담을 통해 검사결과에 대한 해석을 받으시고 치료방향을 정하시는 것을 권유드립니다.