동맥관 개존증은 출생 전에는 반드시 열려 있어야 하고, 출생 직후에는 닫혀야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 질환을 의미합니다.
태아가 모체 안에 있을 때는 태반을 통하여 산소, 영양분을 공급받습니다. 폐는 물로 차 있습니다. 이때 폐 혈류량은 매우 적고, 우심실 혈액은 대부분 동맥관을 통해서 하행 동맥으로 흘러갑니다.
아기가 출생 직후 태반에서 분리되고 자가 호흡과 폐순환을 시작하면 동맥관이 막혀야 합니다. 하지만 동맥관 폐쇄가 정상적으로 이루어지지 않아서 비정상적으로 열려 있는 상태가 동맥관 개존입니다.
동맥관 개존증은 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 비교적 흔한 기형입니다. 남성의 발생률이 여성의 발생률보다 3배 정도 많습니다.
동맥관 개존증의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 확인되는 경우를 통해 유전적 요소가 관련된다고 추정할 수 있습니다. 출생 시부터 존재하는 심장의 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도하게 알코올이나 페니토인 등과 같은 항간질 약물에 노출되면, 동맥관 개존증의 위험성이 높아집니다. 임신 초기에 풍진에 감염된다면, 태아의 심장 기형을 초래할 수 있습니다(선천성 감염). 선천성 심장 기형을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체 다른 부위의 기형을 동반하는 경우도 있습니다.
출처 - 서울아산병원
