폐포단백증이라는 병은 완치가 가능한가요?
삼촌이 폐포단백증이라는 병명으로 수술을 받으신다는데 완치가 가능한 병인가요?
희귀질환이라고 듣기만 했을 뿐 찾아봐도 딱히 자세히 나와있지 않는 것 같아서 걱정이됩니다.
그리고 원인이 명확히 어떤지도 알 수 있을까요?
안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 조성진 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.폐포 단백증은 폐포(허파꽈리) 내에 폐 표면활성제(pulmonarysurfactant)에서 유래하는 인지질이 비정상적으로 침착되는 드문 질병으로
환자의 72%에서 흡연력이 있으며, 비흡연자에서는 남녀비가유사하고, 여성의 경우 35세 이상에서 발병한 경우 흡연자의 비율이 더 높은 것으로 나타났습니다 (56% vs 21%). 환자의 1.7%에서 자가 면역성 질환과 동반되어 있거나 혈청검사에서 자가 면역 항체를 보유한 것으로 알려져 있고, 관련된 자가 면역성 질환에는 류마티스성 관절염, 면역글로불린 A 결핍증, 다발성 경화증 등이 있습니다.
폐포 단백증의 치료는 각각의 원인에 따라 다릅니다. 일차성의경우 GM-CSF 투여나 전폐세척술(whole lung lavage)을 시행할 수 있으며, 이차성은기저 질환의 치료를 시행하며, 선천성은 보조적 치료나 폐이식을 시행할 수 있습니다.
전폐세척술은 폐포 내에 축적된 표면활성제의 기원인 인지질을기도를 통한 반복적인 식염수 세척으로 제거하는 방법으로 전신마취 하에 실시합니다. 약 60% 이상의 환자에서 치료에 반응을 보이며, 5년 생존률도 전폐세척술을 시행받은환자와 그렇지 않은 환자에서 94±2%, 85±5%로 각기 보고되고 있습니다. 치료효과의 지속기간은 평균 15개월이며, 반복적인 치료가 필요한 경우가 더 많습니다.
GM-CSF 투여는 원인이 되는 GM-CSF 결핍을 외부에서 기도및 피하로 투여하는 치료법으로서, 기도를 통한 흡입요법이 부작용이나 치료 편리성면에서 장점이 많습니다. 문헌에 따라서 43% ~ 57% 정도의 반응률을 보이며, 치료의 기간이나용량, 치료의 지속기간 등에 대해서는 계속적인 보고가 이루어지면서 정립되고 있으며, 과거에 비해 반복적인 전폐세척술 치료보다 더 많이 이용되고 있습니다. 부작용으로 피하주사 시에 주사부위의 홍반, 부종 등이 나타날 수 있으며, 그 외에 백혈구감소증, 발열, 오한, 구역, 구토, 저산소증, 저혈압, 빈맥 등이 나타날 수 있습니다
폐이식은 선천성 폐포 단백증, 전폐세척술에 반응을 보이지않는 경우, 규폐증 등의 폐섬유화를 동반하는 다른 폐질환과 동반된 경우에 고려할수 있습니다
만족스러운 답변이었나요?간단한 별점을 통해 의견을 알려주세요.안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.폐포 단백증의 치료는 각각의 원인에 따라 다르다. 일차성의경우 GM-CSF 투여나 전폐세척술(whole lung lavage)을 시행할 수 있으며, 이차성은기저 질환의 치료를 시행하며, 선천성은 보조적 치료나 폐이식을 시행할 수 있다.
전폐세척술은 폐포 내에 축적된 표면활성제의 기원인 인지질을기도를 통한 반복적인 식염수 세척으로 제거하는 방법으로 전신마취 하에 실시한다. 약 60% 이상의 환자에서 치료에 반응을 보이며, 5년 생존률도 전폐세척술을 시행받은환자와 그렇지 않은 환자에서 94±2%, 85±5%로 각기 보고되고 있다. 치료효과의 지속기간은 평균 15개월이며, 반복적인 치료가 필요한 경우가 더 많다.
GM-CSF 투여는 원인이 되는 GM-CSF 결핍을 외부에서 기도및 피하로 투여하는 치료법으로서, 기도를 통한 흡입요법이 부작용이나 치료 편리성면에서 장점이 많다. 문헌에 따라서 43% ~ 57% 정도의 반응률을 보이며, 치료의 기간이나용량, 치료의 지속기간 등에 대해서는 계속적인 보고가 이루어지면서 정립되고 있으며, 과거에 비해 반복적인 전폐세척술 치료보다 더 많이 이용되고 있다. 부작용으로 피하주사 시에 주사부위의 홍반, 부종 등이 나타날 수 있으며, 그 외에 백혈구감소증, 발열, 오한, 구역, 구토, 저산소증, 저혈압, 빈맥 등이 나타날 수 있다.
폐포단백질증에서는 호흡기계 감염이 흔하므로, 감염이의심되는 경우에는 엄격하게 검사 및 진단과정을 거쳐 해당 균에 대한 치료 및 보조적치료를 시행하게 된다.
폐이식은 선천성 폐포 단백증, 전폐세척술에 반응을 보이지않는 경우, 규폐증 등의 폐섬유화를 동반하는 다른 폐질환과 동반된 경우에 고려할수 있다.
아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^
정진석 치과의사 드림
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