모야모야병이라는 게 무슨병인가요?

Question

나이

42

성별

남성

모야모야병이라는게 있던데 이 모야모야병은 어떤증상이 있고 병에걸리는 원인은 어떻게 되나요? 병에걸려도 치료는 할 수 있는병인가요?

Answer 1

안녕하세요. 최성훈 의사입니다.

모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말하며 증상은 발병 시기에 따라 차이가 있습니다.

소아 청소년의 경우 증상이 심하고 진행하는 경향을 보이므로 모야모야병으로 진단되면 치료를 하는 것이 원칙이며, 특히 어릴수록 더 질병의 진행이 빠르므로 조기에 치료를 시작해야 합니다.

반면, 성인의 경우 치료방침이 명확하지 않은데 무증상인 경우 치료를 하지 않고 경과관찰을 하는 경우가 많으나 혈류 저하가 심한 경우 예방적 수술을 하기도 하며 증상이 있는 경우 증상의 정도와 질병의 진행정도를 고려하여 치료 여부를 결정하게 됩니다.

Answer 2

안녕하세요. 김병관 의사입니다.

정확한 원인을 모르지만, 뇌혈관의 협착이나 폐색이 보이고 작은혈관들 (모야모야혈관) 이 관찰되는 병입니다.

약물적 치료를 하기도 하고, 심한경우 수술적 치료를 하기도 하는데, 치료가 어려운 병이긴 합니다.

잘 조절되는 경우에는 일상생활 가능하지만, 뇌경색등의 질환으로 생명이 위험할 수도 있다고 합니다.

Answer 3

모야모야병은 쉽게 이야기를 하자면 뇌의 중요한 큰 혈관들이 막혀 그를 보상하기 위해서 인접한 부위에 비정상적인 혈관들이 자라나며 혈관망이 형성되는 질환입니다. 아직까지는 모야모야병의 정확한 발병 원인이 밝혀지지는 않았지만 유전적인 영향이 많이 있을 것으로 추정되고 있습니다. 대표적으로 뜨거운 음식물을 식히기 위해서 불거나 악기를 부는 등 과호흡을 유발하는 상황에서 뇌혈관 수축이 나타나 모야모야 병변 부위에 뇌 허혈이 생겨 두통, 마비 등의 증상이 일시적으로 발생하였다가 호전이 되는 등 증상이 생길 수 있습니다. 원인을 명확하게 알 수 없는 질병인 만큼 확실한 근본적인 치료법이 없지만 상태에 따라서 수술적으로 우회로를 만들어주는 등의 치료를 통해서 증상 완화 및 뇌경색을 최소화하는 것에 많은 도움이 될 수 있습니다.

Answer 4

관련 전공이 아니라 조심스럽지만. 개인적인 생각으론

뇌혈관 질환의 일종이고 , 아직 원인이 분명하지 않을 듯 합니다

보통은 두통 등으로 나타나게 되고, 뇌혈관 문제로 인한 허혈/출혈 등이 생기는 것으로 알고 있습니다

https://www.amc.seoul.kr/asan/mobile/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854

Answer 5

안녕하세요. 유민혁 의사입니다.

모야모야병은 뇌의 주요 혈관이 점차 좁아져 혈류가 감소하는 희귀 질환입니다. 주요 증상으로는 두통, 발작, 언어 장애, 근력 약화, 뇌졸중과 같은 신경학적 증상이 있습니다. 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 관련될 수 있습니다.

치료 방법으로는 뇌의 혈류를 개선하기 위한 수술적 접근이 주로 사용됩니다. 수술은 증상을 완화시키고 추가적인 뇌 손상을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 모야모야병은 완치가 어려운 질환으로, 평생 관리가 필요할 수 있습니다.