안녕하세요. 강한솔 의사입니다.
웨스트 증후군(West syndrome)은 주로 영아기에 발생하는 중증 간질성 뇌질환으로, 생후 약 3~12개월 사이에 시작되는 것이 특징입니다. 핵심 소견은 세 가지로, 갑작스럽게 몸을 굽히거나 펴는 형태의 연축 발작(영아연축), 뇌파검사에서 보이는 특징적인 이상 소견인 히프사리듬(hypsarrhythmia), 그리고 발달 지연 또는 퇴행입니다. 단순한 경련 질환이 아니라 뇌 발달 자체에 영향을 미치는 질환으로 이해하는 것이 적절합니다.
원인은 뇌 기형, 출생 전·후 뇌 손상, 유전 질환, 대사 이상 등 다양하며, 상당수에서는 명확한 원인을 찾지 못하기도 합니다. 치료는 조기 개입이 매우 중요하며, ACTH 주사, 스테로이드, 비가바트린 등의 약물치료가 주로 사용됩니다. 치료 시기와 원인에 따라 예후 차이가 크고, 일부 환아에서는 이후 다른 형태의 난치성 간질이나 발달 장애로 이어질 수 있어 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.