소인증과 관련하여 질문 드립니다.(성분비호르몬 관련)

Question

성장 호르몬 분비 저하증의 정의를 살펴보면,

성장호르몬 부족으로 골격성장 감소, 성적발육이 부진하나 지능이 정상이고, 성선자극호르몬(성분비호르몬)이 부족하여 사춘기가 오지않고 저혈당증이 동반되는 상태를 말한다. 라고 나와있는데

성장호르몬 부족으로 골격성장이 감소되는 것은 이해가 되는데요

이 '성적발육이 부진하나 지능이 정상이고' 라는 부분이 잘 이해가 되지않습니다.

아이들의 뇌는 다 발달되지 않은상태이고, 뇌가 7-15세 에도 발달된다고 알고있는데 발달도중에 뇌하수체에서 문제가 생겨 호르몬이 제대로 분비가 되지않는데 뇌 발달의 신호를 제대로 줄 수 있나요?(뇌 가 발달 될 수있나요)

성분비 호르몬이 성호르몬의 자극을 분비시키는데 이것의 부족으로 사춘기가 오지 않는다는 것은 2차 성징이 오지않는다는 이야기인가요?

성적 발육의 부진이 왜 저혈당증과 이어지는지 궁금합니다.

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

선천적으로 또는 소아기에 다양한 원인으로 뇌하수체에서의 성장호르몬(GH) 분비가 저하됨으로 인해 IGF–1의 합성이 저하되어 발육에 장애를 일으켜 그 결과 저신장이 되는 병태를 말한다.

특발성인 것과 원질환이 존재하는 기질적인 것으로 나누어지는데, 특발성은 유아기와 소아기에 뚜렷해지는 경우가 많다.

여기서는 GH가 단독으로 결손되는 경우와 GH 이외의 뇌하수체전엽 호르몬도 함께 결손되는 경우의 2가지를 생각할 수 있다. 빈도가 높은 것은 후자로서, 전자처럼 단독으로 GH만 결손되는 경우는 가족성으로 발병하는 것이 많아 유전성이 강하게 반영된다.

후자쪽은 원인불명이지만, 주산기에서의 시상하부–뇌하수체계 장애가 관계한다고 알려져 있으며, 골반위분만(breech delivery) 등에서 많이 나타난다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

정진석 치과의사 드림