TV에서 모야모야병 얘기하던데 무슨병인가요?

Question

나이

47

성별

남성

기저질환

고혈압

TV에서 모야모야병을 얘기하던데 정확히 이게 무슨병인가요 계속관리 해야하는 병인가요 많이 위험한건지 궁금합니다 그리고 치료가능한건가요?

Answer 1

안녕하세요.

모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 앞대뇌동맥(anterior cerebral artery)과 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로 인하여 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여 있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 뇌혈관질환이라거 할수있습니다.

Answer 2

안녕하세요. 김창윤 의사입니다.

모야모야병(Moyamoya disease)

동의어 : 모야모야증,모야모야질환,양측 내경동맥 형성부전

정의

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다. 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생합니다. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 합니다.

원인

모야모야병의 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데, 아직까지 명확한 증거는 없습니다. 환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있습니다. 그러나 역학적 조사 결과에 따르면, 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있습니다. 특히 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관합니다.

증상

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다. 이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라집니다. 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.

진단

모야모야병의 진단에는 CT, MRI, 혈관 조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT 등을 이용합니다. 각각의 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위해서만이 아니라 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서 필요합니다.

치료

모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 추천합니다.

수술적 치료 중 가장 많이 시행되며 위험석이 적은 방법은 간접 혈관 문합술입니다. 이 방법은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것입니다. 성인의 경우 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행합니다. 최근에 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술합니다.

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다.

경과

모야모야병은 불치병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수 없습니다. 다만 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하여 여러 임상적 증상이 생기므로, 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있습니다.

주의사항

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다.

출처 : https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854

Answer 3

안녕하세요. 조성진 의사입니다.모야모야병은 뇌에 대부분의 피를 공급하는 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는 질환으로 이로 인해 피가 모자라게 된 부위로 가느다란 혈관들이 자라나서 혈관조영술을 하면 마치 아지랑이 처럼 보인다해서 일본어로 아지랑이를 뜻하는 모야모야라는 이름이 붙은 병입니다.발생 원인은 불확실하며 혈관염이나 자기면역질환과 관계가 있을것으로 추정됩니다.아직까지 모야모야병의 진행을 예방하거나 완치할수 있는 방법은 없습니다. 조기 진단으로 적절한 수술적치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료를 할수있으나 조기 진단이 이뤄지지 않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수도 있습니다. 따라서 뇌허혈 증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 받고 진단 결과에 맞추어 수술적 치료를 시행해야 합니다.

Answer 4

안녕하세요. 남희성 의사입니다.

모야모야병은 대뇌로 가는 동맥중 일부가 좁아지고 그 주변으로 미세한 혈관들이 연기가 퍼지는것 같은 모양으로 생기는 질환입니다.

소아에서 생기는 경우 마비증상이 주로 생기고 성인의 경우는 두통을 그 주증상으로 많이 오게됩니다.

뇌혈관이 좁아지는 질환이니 가벼운 질환은 아닙니다.

증상이 가볍고 참을만 하다면 대증치료만 해볼 수 있겠지만 근본적인 치료방법은 혈관우회술을 통해서 좁아진 혈관을 버리고 다른 순환로를 만들어주는겁니다.

Answer 5

모야모야병은 쉽게 말하자면 뇌의 중요한 큰 혈관들이 막혀 그를 보상하기 위해서 인접한 부위에 비정상적인 혈관들이 자라나며 혈관망이 형성되는 질환입니다. 아직까지 정확한 발병 원인이 밝혀지지는 않았지만 유전적인 영향이 많이 있을 것으로 추정되고 있습니다. 대표적으로 뜨거운 음식물을 식히기 위해서 불거나 악기를 부는 등 과호흡을 유발하는 상황에서 뇌혈관 수축이 나타나 모야모야 병변 부위에 뇌 허혈이 생겨 두통, 마비 등의 증상이 일시적으로 생겼다가 호전이 되는 등 증상이 생길 수 있습니다. 원인을 명확하게 알 수 없는 질병인 만큼 확실한 근본적인 치료법이 없지만 상태에 따라서 수술적으로 우회로를 만들어주는 등의 치료를 통해서 증상 완화 및 뇌경색을 최소화하는 것에 많은 도움이 될 수 있습니다.

Answer 6

안녕하세요. 노동영 의사입니다.

모야모야병에 대해 궁금하시군요.

모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 혈관들이 서서히 막혀서 뇌경색이나 뇌출혈을 유발할 수 있는 만성 진행성 질환입니다.

소아에서는 일과성 허혈발작이 주된 증상이며, 뜨거운 음식을 후후 불거나 풍선이나 리코더를 불다가 증상이 생기기도 합니다. 두통이 증상으로 올 수도 있습니다.

모야모야병은 아직 완전히 치료할 수 있는 방법은 없습니다.

주기적으로 신경외과에서 추적관찰을 하면서 심각한 합병증을 예방하는 것이 좋습니다.

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Answer 7

머리속 혈관이 기형으로 굉장히 얇고 가늘게 연기가 날아가듯이 생겨 터져서 뇌출혈등을 유발할 수 있는 선천 질환입니다. 예전에는 난치병이였지만 현재는 수술적 치료가 가능합니다