루게릭 병에 관한 질문입니다.

Question

안녕하세요.

가까운 지인분의 후배가 20대중반 인데 루게릭 진단을 받았는데

평소 엄청난운동량과 왕성한 신체활동으로 정말 튼튼하다 할정도 였는데

갑자기 그런 병이 찾아오는 이유가 무엇인가요?

신경적 문제인건지 정말 이유없이 걸리는 불치병 인가요?

현재 현대의학으로는 치료방법이 아예 없나요?

전세계 사례중 루게릭 완치환자는 없는건가요?

너무나 안타까워 이곳에 질문 드려봅니다.

이상입니다.감사합니다.

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 서진우 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

루게릭 병은 척수에 위치한 위운경신경세포의 이상으로 발생하는 병으로 알려져있습니다.

간단히 말하면 신경문제가 맞습니다.

이유는 대부분 알 수 없이 발병하며 연관있는 몇가지 유전자 변이가 존재할 뿐 그 변이가 왜 오는지는 아직 모릅니다.

보통은 50세 이상에서 발병하는 경우가 대부분이지만

20대에 발생하는 드문 경우도 있고 이럴 때는 유전성일 가능성도 있습니다.

현재 루게릭 병의 근본적인 치료방법은 없습니다.

최근에 Riluzole이라는 약을 통해 치료하긴 하지만 생존기간을 몇달정도 연장시키는 정도입니다.

안타까운 소식 전하게 되어 죄송합니다

도움이 되셨기를 바랍니다.

Answer 2

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 노동영 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환입니다. 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없습니다.

Answer 3

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없습니다. 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정(riluzole)은 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는 아직까지 효과가 확인되지 않았습니다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

Answer 4

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 안상우 치과의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

근위축성 측색 경화증(ALS)은 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고 하며, 일명 '루게릭병'이라고도 합니다.

근위축성 측색 경화증(루게릭병)의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 바이러스, 대사성, 감염성, 환경 오염으로 인한 중금속 축적, 면역성, 특별한 생활 사건이 발병 원인일 것으로 추정됩니다. 극히 드물게 부모로부터 유전되는 경우도 있습니다.

퇴행성이기 때문에 치료목표는 완치가 되기 보다 증상이 진행되는 속도를 줄이느데 있습니다.

Answer 5

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 안중구 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 루게릭병이라고도 알려져 있으며, 이 병은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망한 이후 지속적으로 연구가 이루어지고 있지만 안타깝게도 효과적인 치료는 개발되지 않았습니다.