중증.근무력증은 근육힘빠짐만 있고 근수축 증상은 안나타나나요?
루게릭은 힘빠짐 수축 다 나타나는 걸로 아는데요
중증근무력증은 힘빠짐먼 나타나고 근수축은 나타나지 않나요? 검사결과 두질병이 어떤 차이가 있는지
임상증상은 어떻게 다른지 궁금합니다.
안녕하세요. 노용성 의사입니다.
근위축이라고 합니다.
중증근무력증은 근육에 힘이 빠지는 질 환입니다.
루게릭은 굳는거고요
기전도 증상도 다 다르죠
안녕하세요. 남희성 의사입니다.
루게릭병의 정식 명칭은 amyotrophic lateral sclerosis입니다. 이 병은 운동신경병 (motor neuron disease)에 속하는데 일반적인 운동신경병들은 상부운동신경과 하부운동신경중 한가지만 손상되는 경우가 많은데 루게릭병의 경우에는 두가지가 함께 손상되는 특징을 가지고있습니다.
상부 운동신경 (upper motor neuron)이 손상되면 근육의 경직이 생길 수 있는데 이 경직을 작성자분은 수축이라고 표현하신것 같습니다. 근육의 톤이 증가하면서 손, 발 , 팔, 다리가 꼬이거나 심부건반사가 항진되는 모습을 보일 수 있습니다.
하부 운동신경 (lower motor neuron)이 손상되면 근력저하 증상이 위주로 나타납니다.
중증 근무력증은 운동신경병증은 아니고 신경과 근육이 접합하는 부위인 시냅스에서 에세틸콜린이 전달되면서 근육 수축 신호가 전달되는데 자가항체에 의해서 이 아세틸콜린을 받아들이는 수용체 (receptor)가 고장나면서 근육수축이 안되는 질환입니다. 하부 운동신경 손상과 기전은 다르지만 증상은 비슷할 수 있습니다.
중증 근무력증의 특징은 일어나서 초기에는 그래도 활동을 잘 하다가 해당 근육을 많이 사용하다보면 힘이 빠지는 특징을 가지고 있습니다.
