말초신경계 이상 증상 중에서 근위축성 축삭 경화증이란?

Question

안녕하세요?50대초반의 남성입니다. 요즈음 생명과학을 독학으로 공부하고 있습니다. 말초신경계에서 근위축성 축삭 경화증이란?

김지호 박사 · Accepted Answer

근위축성 측삭경화증은 일명 '루게릭병'으로 더 잘 알려져 있는 질병인데요, 운동신경세포가 파괴되면서 전신 근육의 진행성 마비와 위축이 생기고 발병 후 수년 내 사망에 이르게 되는 희귀난치성 질환이자 만성퇴행성질환입니다. 루게릭병의 명확한 원인은 밝혀지지 않았으나 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있으며 증상 초기에는 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작합니다.

홍성택 전문가 · Answer

안녕하세요. 홍성택 과학전문가입니다.말초신경계에서의 근위축성 축삭 경화증은 주로 신경 손상으로 인해 발생하는 질병으로, 신경 섬유의 외부에서 내부로의 신호 전달을 방해하는 상태를 말합니다. 이로 인해 근육의 힘과 운동 능력이 저하되며, 근육 위축과 약화가 나타날 수 있습니다. 이 질병은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 주로 신경 손상, 염증, 약물 부작용 등이 원인이 될 수 있습니다.

탈퇴한 사용자 · Answer

안녕하세요! 손성민 과학전문가입니다.말초신경계에서 근위축성 축삭 경화증이란 말씀하신 것은 신경 섬유가 손상되어 근육의 기능이 저하되는 질환을 말합니다. 이 질환은 주로 근육의 약화와 경련 그리고 감각 이상 등의 증상을 보이며 심각한 경우에는 환자의 일상 생활에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.말초신경계 이상 증상 중에서 근위축성 축삭 경화증은 근육의 기능이 저하되는 것을 중심으로 다른 증상들도 함께 나타날 수 있습니다. 이는 신경 섬유가 손상되어 신경 신호가 정상적으로 전달되지 않기 때문에 발생하는 것입니다. 따라서 이러한 증상이 나타나면 즉시 전문의료기관을 찾아 치료를 받는 것이 중요합니다.생명과학을 독학으로 공부하고 계신다니 정말 멋지십니다. 감사합니다.도움이 되셨다면 아래 추천과 좋아요 부탁드립니다.

되알진개미새214 · Answer

안녕하세요. 김철승 과학전문가입니다.말초신경계(PNS)에서 근위축성 축삭 경화증(ALS)는 운동 뉴런을 손상시키는 진행성 신경 퇴행성 질환입니다. 운동 뉴런은 뇌와 척수에서 근육으로 신호를 전달하는 역할을 합니다. ALS가 진행될수록 근육이 약해지고 위축되어 운동 기능이 점점 저하됩니다.ALS의 초기 증상은 손 발 팔 다리의 근육 약화와 경직으로 나타납니다. 말하기 삼키기 호흡하기 어려워질 수 있으며 인지 기능 저하를 경험하기도 합니다. 증상은 개인마다 다르게 나타나며 진행 속도도 다릅니다.ALS의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다. 가족력이 있는 경우 환경적 요인으로는 흡연 스트레스 외상 등이 ALS 발병 위험을 높일 수 있는 것으로 알려져 있습니다.ALS 진단은 신경과 전문의 진찰 신경 전도 검사 근전도 검사 MRI 검사 등을 통해 이루어집니다. 다른 질환을 제외하고 ALS 진단을 확정하기 위해서는 여러 가지 검사가 필요합니다.ALS는 완치가 불가능한 질환이지만 증상을 완화하고 삶의 질을 유지하는 데 도움이 되는 치료법들이 있습니다. 치료에는 약물 치료 운동 치료 호흡 관리 영양 관리 보조기 사용 등이 포함됩니다.ALS의 예후는 개인마다 다르지만 진단 후 평균 3~5년 생존하며 일부 환자는 10년 이상 생존하기도 합니다.ALS 치료법 개발을 위한 연구가 활발하게 진행되고 있습니다. 유전자 치료 줄기세포 치료 신경 보호 치료 등 다양한 치료법들이 연구되고 있으며 일부 임상 시험에서 긍정적인 결과를 보이고 있습니다.답변이 마음에 드신다면 좋아요와 추천을 부탁드립니다.

이상현 전문가 · Answer

안녕하세요. 이상현 과학전문가입니다.퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환이라고 합니다.다른말로는 루게릭병이라고도 하고, 온몸이경직되고 꼬이는 형태의 증상을 나타냅니다.

진득한반딧불210 · Answer

안녕하세요. 이종민 과학전문가입니다.근위축성 축삭 경화증은 말초신경계 이상 중 하나로, 주로 척수의 전신신경에 영향을 미치는 질환 중 하나입니다. 이 질환은 주로 근육의 약화와 퇴화를 유발합니다.근위축성 (Muscular Atrophy): 근육의 크기와 세포 수가 감소하는 상태로, 이는 신경근 연결이 손상되어 근육을 올바르게 작동시키지 못할 때 발생합니다.축삭성 (Axonal): 신경 섬유의 축삭 부분에 손상이 있는 경우를 가리킵니다. 축삭 부분이 손상되면 신경 신호 전달이 제대로 이루어지지 않아 근육 기능이 약화됩니다.경화증 (Sclerosis): 신경 섬유 주위에 염증이나 손상이 발생하여 경화되는 상태를 의미합니다. 이로 인해 신경이 퇴행하고 약화될 수 있습니다.

근면한하마253 · Answer

안녕하세요. 이충흔 과학전문가입니다.근위축성 측삭 경화증 (ALS)은 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환’이라고 하며, 일명 '루게릭병’이라고도 합니다. 루게릭은 2,130경기 연속 출장 기록을 보유한 야구선수로, 근위축성 측색 경화증 진단을 받은 후 2년 만에 사망하였습니다.1. 증상: 사지의 근력 약화와 근 위축, 사지 마비, 언어 장애, 호흡 기능의 저하로 인해 수년 내에 사망하는 만성 퇴행성 질환입니다. 초기에는 증상이 매우 미미하여 간과할 수 있습니다. 점차 팔과 다리에 경련이 발생하거나 힘이 빠져 자주 넘어지며, 목소리가 잘 나오지 않아 의사소통이 어려워집니다. 말기에는 삼킴 기능 장애로 인해 음식을 삼키지 못하여 쉽게 사레들고 호흡곤란이 발생합니다.2. 진단: 근위축성 측색 경화증을 확진하기 위한 특정 검사는 없습니다. 전기생리학적 검사, 조직병리학적 검사를 시행하며, 비슷한 질환을 배제하기 위해 뇌척수액 검사, 근조직 검사, X-ray 및 MRI, 근전도 검사 등을 시행합니다.3. 치료: 현재 근위축성 측색 경화증을 완치하는 특정 치료 방법은 없습니다. 근력 약화 방지, 영양 요법, 통증 관리, 호흡 재활, 언어 재활, 약물 치료 등과 같은 다방면의 대증적 요법을 시행합니다. 병의 진행을 낮추기 위한 목적으로 리루텍정 (Riluzole)이라는 약을 사용하기도 합니다.루게릭병은 매우 치명적이며, 환자의 약 50%가 3~4년 이내에 사망합니다.

생물·생명

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말초신경계 이상 증상 중에서 근위축성 축삭 경화증이란?