원발성 담즙성 간경변은 유전성이 있나요?
아버지께서 간경변을 가지고 계시는데, 이유를 알고보니 원발성 담즙성 간경변이었다고 합니다. 희귀병이라고 하는데, 이 병도 유전성이 있는지가 궁금합니다. (b형간염 보균자 아님)
원발성 담즙성 경화증은 간 내 담관 손상과 염증이 만성적으로 진행되어 담즙 정체와 간의 섬유화가 발생하는 질환입니다. 그 결과로 간 섬유화가 진행되며 결국 간경변증으로 이어집니다.
이 질환의 원인은 여전히 명확히 알려지지 않았습니다. 면역학적, 자가면역적, 유전적, 환경적인 요인이 이 질환의 원인이 될 수 있다고 보고되었습니다. 특히 면역학적 이상과 자가면역질환은 주요 원인으로 여겨집니다.
원발성 담즙성 경화증은 주로 간 내 작은 담관들의 막힘이 결과로 나타나며, 이는 담즙 정체를 유발합니다. 이러한 상황에서 정상적인 담즙 성분이 간 내에 축적되어 간세포에 손상을 줄 수 있습니다. 또한 이러한 성분들이 혈액이나 피부로 흐르면서 피로감과 가려움증을 유발할 수 있습니다.
증상으로는 가려움증, 피로, 체중 감소 등이 주로 나타납니다. 또한 과도한 양의 지방과 콜레스테롤이 혈액에서 관찰되며, 소화기계의 기능이 저하되는 등의 증상도 나타납니다.
진단은 혈액 검사와 영상 검사를 통해 이루어집니다. 혈액 중의 특정 효소나 항체 수치의 변화를 확인하고, 간 내 상태를 파악하기 위해 영상 검사를 시행합니다.
치료적으로는 약물 요법과 식이 요법이 사용됩니다. 약물 요법으로는 간세포를 보호하는 약물을 사용하고, 가려움증을 완화하기 위한 약물도 사용됩니다. 식이 요법으로는 저지방 식이를 권장하고, 열량 섭취를 유지하며, 간성 혼수가 있을 경우 단백질 섭취량을 제한하는 등의 조치가 이루어집니다.
경과는 각 개인마다 다양하게 나타나며, 질병은 계속 진행될 수 있습니다. 간의 병변이 진행되어 간경변증과 간부전으로 이어질 수 있으며, 이로 인해 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 적절한 치료와 관리가 중요합니다.
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