루게릭병의 원인이 무엇인지 궁금합니다.

Question

제 주위에는 루게릭환자는 없지만,

TV에서 루게릭환자를 처음 접했습니다.

장시간 동안 서서히 악화되는 병으로만 알고 있습니다.

이 병의 원인은 무엇이며 치료는 될 수 없나요?

막상 이 병을 진단 받으면 본인이나 가족은 엄청

절망적일 것 같아요.ㅠㅠ

Answer 1

안녕하세요. 최영곤 의사입니다.

루게릭 병은 현재 명확히 알려진 원인은 없습니다. 다만 여러가지 가설들이 제기되고 있는데, 유전자의 돌연변이, 바이러스 감염 등이 대표적인 가설입니다.

원인이 알려지지 않은 만큼 뚜렷한 치료제도 없습니다. 아직 명백한 효과가 입증된 약제는 없으며, 릴루텍 정(riluzole)이라는 약물이 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

Answer 2

안녕하세요. 노동영 의사입니다.

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환입니다. 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없습니다.

Answer 3

루게릭병은 근위축성 축삭경화증이라고도 불리는 질환으로 몸의 운동에 관여하는 운동세포가 선택적으로 파괴되며 점차 몸이 힘을 쓸 수 없는 상태가 되는 질병입니다. 안타깝지만 현대 의학으로는 치료를 할 수 없는 병이며 질병의 진행을 최대한 막기 위해 각종 약물 치료 등이 시도되고 있긴 합니다만 장기적으로 다들 예후가 좋지는 않습니다.

Answer 4

안녕하세요. 안상우 치과의사입니다.

근위축성 측색 경화증(ALS)은 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고 하며, 일명 '루게릭병'이라고도 합니다.

근위축성 측색 경화증(루게릭병)의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 바이러스, 대사성, 감염성, 환경 오염으로 인한 중금속 축적, 면역성, 특별한 생활 사건이 발병 원인일 것으로 추정됩니다. 극히 드물게 부모로부터 유전되는 경우도 있습니다.

Answer 5

안녕하세요. 김명중 의사입니다.

루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 병이지만 왜 운동 신경세포가 손상되고 파괴되는지는 아직도 잘 알려져 있지 않으며 알츠하이머 병, 파킨슨 병과 함께 신경계의 퇴행성질환 중 대표적 질환입니다.

일부 경구약과 주사약이 있지만, 아직 완치의 개념이아니라 진행을 늦춰주는 정도로 알려져 있습니다.

Answer 6

안녕하세요. 조성진 의사입니다.루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있습니다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있습니다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었습니다.그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(아포토시스, apoptosis, 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없습니다.현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정(riluzole)은 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는 아직까지 효과가 확인되지 않았습니다.

출처ㅡ 서울대병원 의학정보