미세변화신증후군 관련해서 문의드립니다.

Question

현재 6년째 미세변화 신증후군을 앓고 있습니다.

초반에는 문페이스 증상, 온몸에 부종이 심해서 +15KG 까지 쪘다가 현재는 스테로이드 복용하면서 기존몸무개로 돌아왔습니다.

이게 재발이 무서운병이라서 언제나 긴장감을 늦추지 않고 살고 있습니다,

하지만 스테로이드 부작용이 너무 많은걸 알아서 제가 일상생활하는데 지장이 있습니다.

예를 들어 나트륨이 많이 들어간 음식을 못먹기도 하고, 스트레스를 안받을려고 신경쓰다보니 그게 더 스트레스를 받는것 같습니다.

몸에 조금만 무리가 가거나 혹은 갑자기 어느날 단백뇨 수가가 300이상 혹은 1000이상으로 나오면 회사 연차내고 바로 병원으로 갔습니다.

현재는 매달 병원방문해서 스테로이드 처방받고 수치는 30~ 100사이로 나옵니다.

점점 망가지는 제 몸을 보니 정말 여러가지 걱정되는게 있습니다.

Q1. 스테로이드(면역억제제) 장기 복용시 몸에 나타나는 신체변화가 궁금합니다.

Q2. 제가 현재 체격이 매우 외소하며 체력도 굉장히 약한편입니다, 헬스를 해서 살도 찌우고 싶은데 남들이 먹는 단백질보충제를 섭취하며 운동을 할 수 있는지 궁금합니다.

Q3. 현재 아직까지도 이병을 국내에서 완치할수 있는곳이 있는지 궁금합니다.

질문이 많아서 죄송합니다.

Answer 1

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 조인영 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

스테로이드 장기 복용 시 심근비대나 쿠싱증후군 등의 증상이 있을 수 있습니다. 타 면역 억제제를 추가 하기도 합니다.

미세변화 신증후군은 심한 단백뇨가 있지만 조직 검사를 위한 광학현미경 및 면역형광 검사에서는 정상처럼 보이는 질환을 의미합니다. 전자현미경상으로는 사구체 발돌기의 유착이 확인됩니다. 신증후군의 대표적인 질환입니다. 10세 미만 소아 신증후군 원인의 90%, 10세 이상 소아 신증후군 원인의 50%, 성인 신증후군 원인의 15~20% 정도를 차지합니다.

원인

미세변화 신증후군은 면역 기능의 이상으로 발생한다고 추정됩니다.

증상

정상인은 소변으로 하루에 200mg 미만의 단백질을 배출하지만, 신증후군 환자는 하루에 3,000mg 이상의 단백질을 배출합니다. 단백질이 소변으로 빠져나가면서 혈액 내 알부민의 농도가 감소합니다. 이로 인해 안면, 성기, 하지의 부종이 나타나고, 심하면 복수, 늑막에도 물이 차면서 호흡 곤란 증상이 나타날 수 있습니다. 혈중 알부민 농도의 감소에 대한 보상 작용으로 간에서 콜레스테롤, 혈액 응고 인자가 많이 생성되어 혈전증이 발생할 가능성이 높습니다.

진단

미세변화 신증후군은 소변 검사 및 혈액 검사를 통해 진단하고, 신장 조직 검사를 통해 확진합니다. 소아가 스테로이드에 잘 반응하면 신장 조직 검사를 시행하지 않을 수도 있습니다. 

치료

미세변화 신증후군의 일차적인 치료 약제는 스테로이드입니다. 특히 소아 환자에게 스테로이드 치료가 효과적입니다. 성인 환자 중 스테로이드에 대한 반응이 좋지 않거나 재발하는 경우에는 면역 억제제를 추가하기도 합니다. 부종 완화를 위해서 반드시 저염식을 해야 하며, 이뇨제를 사용하기도 합니다. 콜레스테롤 강하제를 사용하고, 혈전을 예방하기 위해 아스피린, 와파린을 사용합니다. 

경과

소아의 경우 약물 치료를 시행하면 90% 정도 완치됩니다. 성인의 경우 소아보다 장기간의 약물 치료가 필요합니다. 환자의 70% 정도가 치료되지만, 자주 재발합니다. 감염, 급성 신부전, 혈전증 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 치료 약제로 인한 합병증이 발생할 수도 있습니다. 

주의사항

효과가 증명되지 않았거나 신장에 독성이 있는 약물(한약, 민간요법 등)을 절대로 먹지 말아야 합니다. 어떤 약물이든 반드시 의료진과 상의하여 사용해야 합니다. 

출처 서울아산병원

Answer 2

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 김승현 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

미세변화 신증후군은 심한 단백뇨가 있지만 조직 검사를 위한 광학현미경 및 면역형광 검사에서는 정상처럼 보이는 질환을 의미합니다. 전자현미경상으로는 사구체 발돌기의 유착이 확인됩니다. 신증후군의 대표적인 질환입니다. 10세 미만 소아 신증후군 원인의 90%, 10세 이상 소아 신증후군 원인의 50%, 성인 신증후군 원인의 15~20% 정도를 차지합니다.

미세변화 신증후군은 면역 기능의 이상으로 발생한다고 추정됩니다.

정상인은 소변으로 하루에 200mg 미만의 단백질을 배출하지만, 신증후군 환자는 하루에 3,000mg 이상의 단백질을 배출합니다. 단백질이 소변으로 빠져나가면서 혈액 내 알부민의 농도가 감소합니다. 이로 인해 안면, 성기, 하지의 부종이 나타나고, 심하면 복수, 늑막에도 물이 차면서 호흡 곤란 증상이 나타날 수 있습니다. 혈중 알부민 농도의 감소에 대한 보상 작용으로 간에서 콜레스테롤, 혈액 응고 인자가 많이 생성되어 혈전증이 발생할 가능성이 높습니다.

미세변화 신증후군은 소변 검사 및 혈액 검사를 통해 진단하고, 신장 조직 검사를 통해 확진합니다. 소아가 스테로이드에 잘 반응하면 신장 조직 검사를 시행하지 않을 수도 있습니다. 

미세변화 신증후군의 일차적인 치료 약제는 스테로이드입니다. 특히 소아 환자에게 스테로이드 치료가 효과적입니다. 성인 환자 중 스테로이드에 대한 반응이 좋지 않거나 재발하는 경우에는 면역 억제제를 추가하기도 합니다. 부종 완화를 위해서 반드시 저염식을 해야 하며, 이뇨제를 사용하기도 합니다. 콜레스테롤 강하제를 사용하고, 혈전을 예방하기 위해 아스피린, 와파린을 사용합니다. 

소아의 경우 약물 치료를 시행하면 90% 정도 완치됩니다. 성인의 경우 소아보다 장기간의 약물 치료가 필요합니다. 환자의 70% 정도가 치료되지만, 자주 재발합니다. 감염, 급성 신부전, 혈전증 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 치료 약제로 인한 합병증이 발생할 수도 있습니다. 

효과가 증명되지 않았거나 신장에 독성이 있는 약물(한약, 민간요법 등)을 절대로 먹지 말아야 합니다. 어떤 약물이든 반드시 의료진과 상의하여 사용해야 합니다. 

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다.

항상 건강하고, 행복하세요.

김승현 의사 드림

Answer 3

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.

치료

미세변화 신증후군의 일차 치료 약제는 스테로이드이며, 대부분의 경우 스테로이드에 반응이 좋다. 소아보다 성인에서 장기간 동안 고용량으로 사용한다. 대부분 수주 내에 효과를 보이며, 80% 이상이 스테로이드를 통해 완치된다. 소아에 비해 성인에서 완치에 이르는 시간이 더 길다. 절반 이상의 환자들이 1회 이상의 재발을 경험하게 된다. 재발하는 경우에도 스테로이드가 일차 치료 약제이다. 그러나 반복적으로 재발하거나 스테로이드에 반응이 없거나, 스테로이드에 의존적인 상황이 되는 경우 다른 약제를 추가할 필요가 있다.

그 외에 증상 완화 및 합병증에 대하여 다양한 치료를 하게 된다. 부종 완화를 위해 나트륨 및 수분의 섭취를 제한하고, 필요한 경우 이뇨제를 사용하기도 한다. 이후에도 부종이 지속되고 이로 인한 호흡곤란이 지속되는 경우 수분 제거를 위한 일시적 투석을 하기도 한다. 약 20-30%에서 급성 신손상의 합병증이 발생한다.

경과/합병증

소아인 경우 약물 치료를 시행하면 약 90%에서 완치된다. 성인인 경우 소아보다 장기간의 약물 치료가 필요하나 약 80%에서 완치가 가능하다. 경과 중 감염, 다른 약제에 의한 급성 신부전, 혈전증의 합병증이 병발될 수 있으며, 치료 약제에 의한 합병증 역시 발생 가능하다.

식이요법/생활가이드

부종이 심한 경우는 심한 신체 활동을 제한하고 안정을 취하는 것이 좋다. 증명되지 않았거나 신장에 독성이 있는 약물은 반드시 피해야 한다. 모든 새로운 약제(양약, 한약, 민간 요법 모두 포함)를 사용하기 전에 의료진과 상의하고 사용 여부를 결정하는 것이 중요하다.
신증후군은 체내 나트륨이 축적되어 있는 상태이므로 설사, 구토 등과 같은 수분 소실 증상이 없는 한, 저염식이 추천된다. 또한 저단백식이 추천되는데, 이는 고단백 식이를 하는 경우 단백뇨 양이 오히려 증가하며, 증가된 단백뇨가 이차적인 신장 손상을 유발할 수 있기 때문이다.

아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^

정진석 치과의사 드림