지혈지연으로 혈우병에 대해 문의드립니다
치과치료를 받고있는데요 그날도 병원에서 지혈이 잘 안된다고 그러하셨습니다 사랑니 발취를 했는데요 지혈이되지않아 여러번 왔다갔다하시고 2시간치료가 3시간이 넘게 걸렸습니다
안녕하세요. 신성현 내과 전문의입니다.
혈우병은 선천적으로 혈액 응고 인자가 부족하여 발생하는 출혈성 질환입니다. 현재까지 알려진 혈액 응고 인자는 12가지로, 혈우병 A는 VIII 인자 결핍, 혈우병 B는 IX 인자 결핍, 혈우병 C는 XI 인자 결핍에 의해 발생합니다. 혈우병 A와 B는 전체 혈우병의 95% 이상을 차지하며, 둘 다 X-연관 열성으로 유전됩니다. 여성은 보인자이며, 남성만이 환자가 됩니다. 혈우병 A는 출생 남아 4,0001만 명당 1명꼴로 발생하며, B형은 출생 남아 2만2만 5,000명당 1명꼴로 발생합니다. 혈우병 C는 전체 응고 인자 결핍증의 23%를 차지하며, 우리나라에는 아직 보고된 사례가 없습니다.
혈우병 A형은 외상, 치아 발치, 수술 후 출혈이 지속되는 것이 특징이며, 중증인 경우 생후 1년 내에 진단 가능합니다. 중등도인 경우에도 자연 출혈 경향이 있고, 작은 외상 후에도 지속적인 출혈로 인해 56세 전에 진단받습니다. 경증인 경우 자연 출혈은 없으나, 외과적 수술이나 치아 발치 후 지속적인 출혈 증상이 나타날 수 있습니다.
혈우병 B형도 유사한 증상을 보이며, 중증인 경우 생후 1년 내에 진단 가능합니다. 중등도의 경우 외상 후 지속적인 출혈이 있으며, 5~6세 전에 진단받습니다. 진단은 혈액 응고 검사와 분자 유전학적 검사로 이루어지며, 혈우병 A형과 B형 모두 응고 시간 및 부분 트롬보플라스틴 시간이 연장됩니다. 치료는 근본적인 치유법이 없으며, 출혈 예방과 증상 완화에 중점을 둡니다. 급성 출혈 시 부족 인자를 보충하며, VIII 인자 보충을 위해 신선 냉동 혈장이나 VIII 인자 농축 제제를 사용합니다. IX 인자 보충을 위해 IX 인자 농축 제제를 사용하며, 이는 비교적 안정성이 높아 보관된 혈장이나 혈액을 사용해도 무방합니다. 통증 완화를 위해서는 부족 인자 보충이 필요하며, corticosteroid를 단기적으로 사용할 수 있습니다. 혈우병 환자가 치아 발치나 수술을 계획할 때는 사전 대비가 중요합니다
지혈이 잘 되지 않는다면 이야기하신 혈우병을 포함하여 혈액 응고 장애 등의 문제가 있을 가능성을 고려해 보아야 하겠습니다. 또한 간이나 신장의 기능이 좋지 않아도 그러한 문제들이 동반될 수 있습니다. 관련하여서는 혈액 내과적으로 진료 및 정밀 검사를 통해서 문제가 있는지 여부를 파악해 보시고 구체척인 감별 진단을 받아보는 것이 도움이 될 수 있겠습니다.