모야모야병이 걸리게 되는 원인은 무엇이며 완치가 가능한 질병인가요?
안녕하세요. 온화한돌고래유니파파입니다.
모야모야병이 걸리게 되는 원인은 무엇이며, 완치가 가능한 질병인지 궁금합니다.
안녕하세요. 김병관 내과 전문의입니다.
모야모야병의 원인은 명확히 밝혀지지 않았고, 유전적 요인이 크다고 생각하고 있습니다. 환자에 따라 수술적 치료를 고려하지만,, 명확한 약물치료가 확립되지 않아서 완치가 어려운 경우가 많은 것 같습니다.
안녕하세요. 신성현 내과 전문의입니다.
모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워져 특정 부위가 막히는 독특한 뇌혈관 질환으로, 일본의 스즈키 교수가 처음 명명했습니다. 뇌동맥 조영 영상에서 아지랑이처럼 흐릿한 담배 연기 모양과 비슷하여 '모야모야'라는 이름이 붙여졌습니다. 이 병은 주로 한국인과 일본인에게 발생하며, 어린이에게는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로, 성인에게는 뇌출혈로 나타납니다. 따라서 어린이와 성인 모두에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 모야모야병을 감별 진단에 포함해야 합니다.
모야모야병의 발병 원인이나 원리는 아직 명확히 밝혀지지 않았으며, 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 일으킨다는 설이 있지만 확실한 증거는 없습니다. 환경적 요인도 원인으로 제시되나, 역학적 조사 결과에 따르면 유전적 요인이 더 관련이 있습니다. 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관합니다.
아이들의 뇌는 활발한 활동으로 많은 혈액을 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타납니다. 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관의 측부 순환이 충분하지 않으면 혈액 공급이 줄어들어 다양한 증상이 나타납니다. 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것이 이 질환의 특징적인 초기 증상입니다. 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등도 증상으로 나타납니다.
모야모야병의 진단에는 CT, MRI, 혈관 조영술, MR 혈관 조영술, SPECT 등이 사용됩니다. 각 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위해서만이 아니라 수술 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해 필요합니다.
모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다. 대부분 수술적 치료법을 추천하며, 발작에 대한 항경련제 투약 외에는 주로 수술적 치료를 시행합니다. 간접 혈관 문합술은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 자랄 수 있도록 하는 방법으로, 위험성이 적습니다. 성인의 경우 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하며, 증상이 더 자주, 더 심하게 나타나는 쪽을 먼저 수술합니다. 모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되므로 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술하며, 한쪽에만 발생한 경우에는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 치료를 결정합니다. 모야모야병은 불치병으로, 현대 의학으로도 자체를 치료할 수는 없으나, 증상 완화 치료는 가능합니다. 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 뇌에 적절히 피를 공급하여 장애를 예방할 수 있습니다. 모야모야병은 혈관이 소실되어 피가 부족한 상태를 초래하므로, 과호흡이나 스트레스를 많이 받지 않도록 심신의 안정을 유지하는 것이 중요합니다.
안녕하세요. 채홍석 가정의학과 전문의입니다.
발병원인은 알려져 있지 않습니다
따라서 아직까지 완치라는 개념보다는 관리라는 측면으로 치료를 합니다
그리고 뇌허혈증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적인 치료를 고려하게 됩니다.
