단백질 접힘이 잘못 되었을 때 발생하는 질병은 무엇이 있나요?
안녕하세요
단백질 접힘은 아미노산이 연결된 긴 사슬 형태의 단백질이 특정한 3차원 구조를 형성하는 과정을 말하는데요 이 단백질 접힘이 잘못 되면 어떤 질병이 발생 할수 있나요?
단백질 접힘은 아미노산이 길게 연결된 폴리펩타이드 사슬이 특정한 3차원 구조를 형성하여 기능을 수행할 수 있도록 하는 생물학적 과정으로 정확한 순서대로 접혀야 제대로 기능을 할 수 있습니다.
단백질 접힘이 잘못되면 단백질이 정상적인 기능을 수행하지 못하게 되고, 이는 다양한 질병을 유발할 수 있으며 이러한 잘못 접힌 단백질을 프리온이라고 부르기도 합니다.
단백질 접힘 오류로 인한 질병은 여러가지로 나타날 수 있습니다.
신경퇴행성 질환으로는 알츠하이머병, 파킨슨병 등이 대표적인 예입니다. 잘못 접힌 단백질이 뇌에 축적되어 신경세포를 손상시키고, 기억력 감퇴, 운동 기능 저하 등을 야기하죠.
또 앞서 말씀드린 프리온 질환으로는 광우병, 크로이츠펠트-야콥병 등이 있습니다. 잘못 접힌 프리온 단백질이 정상적인 단백질을 변형시켜 감염성을 띠게 되고, 중추신경계에 치명적인 손상을 입힙니다.
또 일부 암도 잘못 접힌 단백질이 세포의 성장과 분열을 조절하는 신호 전달 체계를 혼란시켜 발생하기도 합니다.
그 외에도 당뇨병이나 낭포성 섬유증 등 다양한 질환에서 잘못 접힌 단백질이 발견됩니다.
안녕하세요. 황정웅 전문가입니다.
세포의 유전자에서 단백질이 번역되어 여러가지 형질이 발현됩니다.
그런데 유전자에 돌연변이나 이상이 있으면 정상적인 단백질을 구성하는 아미노산이 한개 혹은 그 이상 다른 종류의 아미노산으로 잘못 번역되게 됩니다. 이 경우 단백질의 접힘에 이상이 생기면서 여러가지 병을 유발할 수 있습니다.
그렇기에 여러가지 유전병은 단백질 접힘의 이상으로 인해 발생합니다.
헌팅턴병, 낫형적혈구빈혈증, 유전으로 발생하는 당뇨병 등이 대표적인 예시입니다.
이 외에 유전적으로 이상이 없어도 외부에서 기원한 변형 단백질이 체내의 정상 단백질을 변형시키며 질병을 유발하는 경우도 있습니다. 이런 이상단백질을 프리온이라고 합니다.
대표적으로 광우병으로 불리던 크로이츠펠트-야콥병, 쿠루병 등이 이로인해 발생하는 대표적인 질병입니다.
안녕하세요. 박창민 수의사입니다. 단백질의 잘못 접힘으로 인해 생길 수 있는 대표적인 질병은 크로이츠펠트-야콥병입니다. 세포 프리온 단백질(PrP C)라는 정상 단백질이 형태를 바꿔 질환을 일으키는 겁니다. 감사합니다.
안녕하세요. 김경태 전문가입니다.
1. 알츠하이머병: 아밀로이드 베타 단백질이 비정상적으로 접힘으로써 뇌에 플라크가 형성되고, 이는 신경세포 손상을 초래해요.
2. 파킨슨병: 알파-신클레인의 비정상적인 접힘으로 인해 신경세포에 축적되면서 운동 기능에 영향을 미쳐요.
3. C형 간염: HCV의 단백질이 비정상적으로 접히면 면역 반응을 회피하게 되고, 이는 만성 간 질환으로 이어질 수 있어요.
안녕하세요. 문지현 전문가입니다.
단백질 접힘이 잘못 일어나는 이상증상을 단백질 병증, 접힘질환, 변형단백질환 등으로 부르는데, 이러한 단백질 병증에는 크로이츠펠트야콥병, 파킨슨병, 아밀로이드증, 그리고 일부 프라이온에 의한 질환등이 있습니다.
감사합니다.
단백질 접힘이 잘못되면 알츠하이머병, 파킨슨병, 헌팅턴병 같은 신경퇴행성 질환이 발생할 수 있습니다. 이러한 질병들은 잘못 접힌 단백질이 뇌에 쌓여 신경 세포의 기능을 방해하고 세포 사멸을 유도하기 때문입니다. 또한, 프리온병과 같은 질환도 단백질 접힘 이상과 관련이 있으며, 일부 유전성 질환에서도 접힘 오류가 원인이 될 수 있습니다.
안녕하세요. 박온 전문가입니다.
단백질 접힘이 잘못되면 프라이온,알츠하이머 같은 질병이 발생할 수 있어요.
1. 프라이온 질병: 단백질이 비정상적으로 접히면서 뇌에 손상을 주는 질병입니다.
2. 알츠하이머병: 단백질이 비정상적으로 접히면서뇌의 신경세포를 손상시켜 기억력과 인지 기능에 문제가 생기는 질병입니다.